Inhibidores

La Información sobre la incidencia de inhibidores en pacientes con hemofilia severa puede variar, pero se estima que entre 20 y 33% de las personas con hemofilia A severa (menos de un factor de1%) o moderadamente grave (factor de 1% a 5%), desarrollará inhibidores durante el tratamiento.1 Los inhibidores son anticuerpos que actúan contra el factor VIII. Cuando se desarrollan inhibidores, hacen que el tratamiento de reemplazo de coagulación sea ineficaz.1 En algunos casos, los inhibidores desaparecen sin tratamiento, en otros duran por muchos años.2

Causas3

El sistema inmune del organismo puede elaborar inhibidores contra las proteínas del factor VIII contenidas en los concentrados del factor de coagulación. Esta situación se presenta cuando el sistema inmune confunde las proteínas como si fuesen extrañas o perjudiciales para el organismo. Cuando esto sucede, los inhibidores evitan que el concentrado del factor trabaje adecuadamente para detener la hemorragia.

Tratamientos

Una persona con inhibidores de la proteína del factor de coagulación requiere tratamiento para que los mismos dejen de desarrollarse y de interferir con la coagulación de la sangre. Hay dos formas en que se puede lograr:

1) fármacos llamados agentes de desvío del inhibidor que actúan sobre los inhibidores para ayudar a que coagule la sangre

2) una técnica llamada inducción de la tolerancia inmunitaria que elimina los inhibidores; no obstante, lo anterior requiere experiencia médica especializada, que es cara, y requiere tiempo para hacer efecto.

En algunos casos los inhibidores desaparecen sin tratamiento, en otros persisten durante muchos años.1

Si los inhibidores se van a desarrollar, por lo regular lo hacen en menos de 10 a 20 días de exposición al tratamiento con el factor de coagulación.4 En general, cuantos más tratamientos tenga una persona sin manifestar inhibidores, es menos probable que estos aparezcan.1